1889年に京都市内の五条楽園にて花札の製造を開始し、これが任天堂の創業年に相当する。創業者は山内房治郎氏であった。任天堂は長らく同族経営を志向し、2002年に山内溥氏が社長を退任するまで、約1世紀にわたり山内家が経営する同族企業であった。
なお、花札の製造開始は1889年だが、4年ほど前の1885年に山内房治郎氏は「灰孝本店」というセメント販売問屋を創業していた。つまり、山内家としては「セメント販売業」に次ぐ新規事業として、花札製造業に参入する意図があった。
なお、セメント販売業の事業は好調であり、1918年に小野田セメントと契約を締結。京都市内のコンクリート建築が増加する追い風によって事業を拡大し、1934年には「三井物産・小野田セメント京都代理店」として事業を展開した。よって、セメント販売業によって得た収益を、花札という新規事業に投下した可能性もある。
新規事業の花札製造について、販売面において、国内トップのタバコ会社だった村井兄弟商会と取引することで業容を拡大。花札とタバコの顧客の親和性が高いことが功を奏した。製品群を拡大するために、1902年にはカルタ（骨牌）の製造に参入し、「花札」「かるた」の２つの製造に従事した。
1927年に山内家では、事業継承のために「カルタ・花札」と「セメント」の分離を決定した。
当時、経営を担っていた山内積良氏（創業者である山内房治郎氏の長女と結婚・婿養子）は2人娘の家系であった。そこで、長女の山内君氏（夫は山内鹿之丞）に対しては任天堂骨牌、次女の山内孝氏に対しては灰孝本店を継承した。
これによって、山内房治郎によって開始された2事業（花札カルタ・セメント販売）は分離され、任天堂は娯楽専業メーカーとなった。
1933年に山内家は花札の製造および販売を行う合名会社として「山内任天堂」を設立した。その後、終戦後の1947年11月20日に株式会社丸福を設立して、同時に山内任天堂における販売部門、1950年には同じく製造部門を継承し、花札およびカルタの製造販売は「株式会社丸福」で運営する形をとった。
なお、合名会社から株式会社に運営主体を移行した理由は、山内家における相続に起因すると思われる。山内積良氏が病に倒れたため、山内家の資産を１つの法人に集約・継承する狙いがあったと推定される。
1947年に設立された株式会社丸福は、1951年に商号を「任天堂骨牌」、1963年には同じく「任天堂」に商号を変更し、現在に至るまで任天堂として経営されている。一方、合名会社山内任天堂については、1961年ごろの時点で「任天堂骨牌」の株式を保有する大株主であり、この頃までに「資産管理業」に移行したと推定される。
1949年に山内積良（任天堂・取締役社長）が66歳で急逝。婿養子の山内鹿之丞氏は、浪費癖が強い問題人物であったため、任天堂の継承者として相応しくなかった。
このため、積良の孫であり早稲田大学の学生であった山内溥（当時22歳）が突如として後継者となり、山内任天堂の経営を担うことになった。以後、山内溥は2002年に社長を退任するまで、任天堂の社長を歴任した。
なお、22歳の学生上がりの山内博氏が社長に就任したことに対して、周囲の目線は懐疑的であったといい、「任天堂もこれで終わりだ」と噂されていたという。
山内溥氏は社長就任とともに、カルタ生産の近代化投資を決断した。従来は家内工業による下請けや人海戦術で製造していたが、機械による量産を志向。1952年には京都市内に分散していた製造拠点について、本社工場（京都市東山区福稲上高松町）を新設することで集約して生産改善を図った。
財務面において、これらの設備投資にあたっては銀行からの借入調達を実施。1958年時点における取引銀行は、東海銀行京都支店と、京都銀行本店の2行であった。当時、花札メーカーが大規模な設備投資を実施することは珍しく、これに関しても同業者は懐疑的な意見を持っていたという。
これらの早急な改革に対して、生産現場の職人が反発。1955年頃にストライキが勃発するなど、生産改善には苦難を伴った。
仙台社長で祖父に当たる山内積良が突然、病に倒れ、東京から呼び戻された山内溥は、急遽家業を引き継ぐことになった。山内溥、22歳の時である。
22歳の青年社長といえば聞こえはいいが、周囲の目は冷ややかっだった。当時の任天堂はまだ、花札やトランプだけを扱う従業員百人程度の企業である。その大黒柱とも頼むべき社長が死んだということで、親類を含めた周囲の誰もが「任天堂もこれで終わったな」と囁きあった。山内溥自身、「東京の大学でしたい放題のことをして遊んだ」というくらい放蕩を重ねていたとあっては、それも無理からぬところであった。前途多難の出発だった。しかし、任天堂もこれでおわりだと言われて、山内は無性に腹が立った。
日本経済の一時的な不況を受けて需要が低迷。シェアは確保していたが工場稼働率が低迷。新規事業も足かせとなり、既存事業と新規事業の両方で課題を抱える「八方塞がり」へ
1990年代にソニーがプレーステーションを発売したのに対抗し、任天堂も64bitのテレビゲーム機「Nintendo64」を発売。この頃から任天堂とソニーの２社での激しい競争が火蓋を切った。
1949年から任天堂の社長を歴任した山内溥氏は、高齢であることを受けて社長を退任した。後任には叩き上げの岩田聡氏を指名し、任天堂は4代にわたって続いた同族経営に終止符を打った。
任天堂は携帯ゲーム機のロングセラーである「ゲームボーイ（ゲームボーイアドバンス）」の後継機種として、2004年12月に「ニンテンドーDS」を発売した。
発売直後は品薄になるほどのヒットには至らなかったが、2005年5月に発売したタイトル「脳を鍛える大人のDSトレーニング」が爆発的なヒットを記録し、この結果としてDSの販売に拍車がかかった。従来の携帯ゲーム機のニーズは、子供が中心だったのに対して「脳トレ」のヒットによって、幅広い年齢層にDSが受け入れられた。
2011年に任天堂はDSの後継機種として「ニンテンドー3DS」を発売した。3D映像を体験できる新機種として発売したが、「脳トレ」のようなヒットタイトルに恵まれなかったこともあり、前世代のDSと比較して販売台数の面では及ばなかった。
2006年に任天堂は家庭用TVゲーム機「Wii」を発売。ファミリーで楽しめるゲーム機として企画して「WiiSports」など、Wiiの機能を活用できる自社タイトルを合わせて販売開始した。
Wiliはファミリー層を中心に支持を獲得。2009年までに累計5,000万台を販売し、同時期に3DSと並ぶヒット製品となった。この結果、2009年度における任天堂は「3DS」と「Wii」の2つの製品が業績好調を牽引した。
2012年12月に任天堂はWiiの後継機となる「Wii U」を発売した。2010年前後に携帯やスマホによる個人向けゲームが普及する趨勢において、任天堂はファミリーで楽しめるゲーム機としてWiiUを開発した。
ところが問題になったのが、任天堂による自社ソフトの展開の想定外の遅れにあった。2013年7月に「ピクミン３」を発売するまでは有力なソフトを投入できず、結果としてハードウェアを先行発売したものの、ユーザーにとって魅力のあるタイトルが欠落したけ結果、WiiUは販売に苦戦した。
加えて、ユーザーに対する「Wii」と「WiiU」の違いに関する訴求も困難を極め、新しいゲーム機として認知を獲得することが難しい状態に陥った。
この結果、Wii Uは、Wiiの販売数量の下落をカバーすることができず、2012年以降の任天堂の業績悪化要因の１つとなった。
Wii Uについては、1月の経営方針説明会でお話ししたときの見通し以上に、自社の有力ソフトの発売間隔が空いてしまいましたので、プラットフォームの勢いを維持することができていません。
それに加えて、現状ではまだWii Uの製品価値をしっかりとお伝えできていないということが大変大きな課題になっています。Wii Uが、「単にGamePadが付いているWiiに過ぎない」との誤解があったり、さらには、「GamePadはWiiの周辺機器だ」と誤解されている方までおられたりして、私たちがお伝えしなければならないことをお伝えしきれていない状況で、私たち自身の努力不足を痛感しています。
WiiおよびDSの販売好調により、2009年3月期に過去最高となる連結売上高1.8兆円を記録。
2010年までの任天堂は「DS」と「Wii」の２機種のヒットによって売上を確保したが、それぞれの後継機種「3DS」「Wii U」について販売に苦戦した。
この結果、2009年3月期をピークとして、以降は2017年3月期まで8期連続の減収となった。また、2012年3月期および2014年3月期において最終赤字に転落した。
スマホ向けのゲームに関する協業に向けて、DeNAと業務資本提携を締結。任天堂はDeNAの株式10%を220億円で取得し、DeNAも任天堂の株式1.24%を取得した。
2017年3月に任天堂は併用型ゲーム機として「Nintendo Switch」を発売。携帯およびテレビの両方で利用できるゲーム機として開発し、従来のゲーム機の常識であった「携帯用ゲーム機・テレビ用ゲーム機」の垣根を外した製品となった。
このため、任天堂が展開しつつも苦戦に陥っていた「3DS」および「Wii U」に代わる後継機種となった。Nintendo Switchの希望小売価格は約33,000円に設定された。
Nintendo Switchの発売に合わせて、大型タイトルも同時に発売。2017年10月までの間に、「ゼルダ」「スプラトゥーン２」「スーパーマリオ オデッセイ」などの人気タイトルを発売することで、ハードの販売台数も好調に推移した。
この結果、2018年3月期に任天堂は「8期連続減収」の記録に終止符を打ち、前年度比で売上高約2倍を達成し、大幅な増益を達成した。この結果、任天堂はNintendo Switchのヒットによって、2009年3月期から続いた業績不振に終止符を打った。
2020年3月に任天堂は自社タイトルとして「あつまれ どうぶつの森」を発売。コロナ禍による室内ゲームの需要増加もあって爆発的なヒットを繰り出し、あつもりのヒットとともにSwitchの販売台数も増加した。